吉兰-巴雷综合征（GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰。GBS的临床表现和病程不一，给诊断和管理带来挑战。本文通过一张流程图，为大家介绍诊治GBS患者的要点，一起来学习一下。

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GBS诊断和管理的流程图

该图是基于当前文献和专家共识，制定的GBS诊断和管理流程图，以十步走的方法供临床实践使用。

注：*监测的频率取决于临床情况，应在个别病人中进行评估。GBS：吉兰-巴雷综合征，mEGOS：Erasmus GBS。

GBS的临床表现

GBS发病率为（0.4-2.5）/10万，其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）和急性运动轴索性神经病（AMAN）是GBS中最为常见的两个亚型。另外，较少见的GBS亚型包括急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等。

GBS典型的临床表现为：当出现双腿或双臂快速进展性无力而无明显中枢神经系统受累的表现或其他明显原因时，需考虑GBS。GBS典型的感觉运动表现为远端感觉异常或感觉丧失，伴有或继发腿部开始并发展到手臂和头颅肌肉的无力。大多数患者在就诊时或疾病高峰时腱反射降低或消失。自主神经异常很常见，包括血压或心率不稳、瞳孔异常以及肠/膀胱功能障碍。疼痛也很常见，可为肌肉、神经根性或神经性痛。疾病发作常为急性或亚急性，患者通常在2周内达到最大功能障碍。在发病后24h内或4周后达到最大功能障碍的患者，应考虑其他诊断。GBS一般为单相病程，尽管少数患者发生治疗相关波动和复发。

GBS也可以非典型方式出现。无力和感觉体征尽管总是双侧性，但可能为非对称性，或者以近端/远端为主，并且可从腿、手臂或同时在所有四肢开始。此外，严重和弥漫性疼痛或孤立性颅神经功能障碍可先于无力发作。尤其是年幼（<6岁）的儿童可能表现出非特异性或非典型临床特征，如定位模糊的疼痛、难以负重、易怒、脑膜炎或步态不稳。如果未能将这些体征识别为GBS的早期表现，可能会延误诊断。在少数具有非典型GBS的患者中，尤其是仅具有运动体征（纯运动变异）和在电生理检查中为急性运动轴索性神经病（AMAN）亚型的患者，在整个病程中可能会观察到正常的反射或反射活跃。

GBS的变异类型有：无感觉体征的无力（纯运动变异）；肌无力仅限于颅神经（双侧性面神经麻痹伴感觉异常）、上肢（咽-颈-臂肌无力）或下肢（截瘫型变异）；MillerFisher综合征（MFS）包括眼肌麻痹、反射消失和共济失调（表1）。总的来说，GBS变异很少为“单纯性”，并且经常与经典综合症有部分重叠或显示其他变异形式的典型特征。

表1 GBS不同临床变异类型的发生率和临床表现

除了上面列出的变异之外，GBS谱还包含纯感觉共济失调、Bickerstaff脑干脑炎（BBE）和纯感觉变异，因为它们与GBS具有相同的临床或病理生理学特征。但由于这些临床变异类型不符合GBS的诊断标准，因此尚存争论。

GBS的诊断标准

1990年美国国立卫生研究院（NIH）组织对吉兰-巴雷综合征的诊断作出了修订，已被广大神经科医师广泛应用。由于电生理学检查在临床诊断和亚型的区分方面有重要作用，由中华医学会撰写的2010版《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》将电生理学纳入各亚型诊断标准。2019年结合近年来的诊断和治疗新进展，专家组进行了更新，撰写了《中国吉兰‐巴雷综合征诊治指南2019》。

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中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019发布！

GBS的治疗

吉兰-巴雷综合征临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换治疗有效。《中国吉兰‐巴雷综合征诊治指南2019》对其治疗的推荐意见如下：

1. 一般治疗

（1）应密切监测GBS患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时及时给予呼吸机支持。

（2）应重视吞咽功能的变化，密切监测和评估，保证营养，并防止误吸。

（3）在自主神经损伤明显的患者，应重视心律失常和血压的变化，尽早给予必要的监测和处理。

（4）应重视GBS患者的综合治疗，包括心理干预。

2. 免疫+神经营养+康复治疗

（1）对于发病2周以内，病情较重或有明显加重趋势的GBS患者，应尽快给予IVIG或血浆交换治疗。

（2）对于病程2周以上，或症状轻微的患者，可根据个体情况判断是否采用免疫治疗。

（3）对于IVIG治疗后病情仍进展或出现症状波动的患者，可根据个体情况，选择是否再次进行IVIG治疗。

（4）糖皮质激素治疗GBS缺乏循证证据支持，对于病情较重的患者，是否有必要给予，可根据情况个体化判断。

（5）尽早开展康复治疗。

（6）可给予B族维生素治疗。

参考文献：

[1] 中华医学会神经病学分会, 中华医学会神经病学分会周围神经病协作组, 中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组, 等. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019 [J] . 中华神经科杂志,2019,52( 11 ): 877-882.

[2] Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al.Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps[J] . Nat RevNeurol. 2019,15(11):671-683.

[3] 白艳梅, 姚杰鹏, 郭艳敏,等. 吉兰-巴雷综合征研究进展[J]. 中国免疫学杂志, 2017, 33(12): 1899-1901.